鐵粒幼細胞性貧血
2022-10-13
鐵粒幼細胞性貧血(簡稱SA。)是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細胞,紅細胞無效生成,組織鐵儲量過多和外周血呈小細胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性,還有維生素B6反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。鐵利用不良,血紅素合成障礙和紅細胞無效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏,活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機理。任何原因影響這些酶的活性均可導致鐵利用不良和血紅素合成障礙,結(jié)果形成低色素性貧血,鐵在紅細胞及各組織內(nèi)大量堆積,使紅細胞形態(tài)及功能受損,致紅細胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積于各組織內(nèi),形成血色病,影響各組織器官功能。臨床表現(xiàn)1.遺
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